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先天性肾病

来源:求医网  日期:2009/6/8
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  先天性肾病是指生后不久约3-6个月起病的一种肾脏疾病,—般表现为典型的肾病综合征,包括大量蛋白尿,低白蛋白血症,水肿,高胆固醇血症。先天性肾病分为原发性和继发性。

  原发性主要是芬兰型先天性肾病综合征,属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,其特征是:巨大胎盘,鼻小,鼻梁低.眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和泼水,并常有脐疝.患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞并发症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月至1岁内死于感染,如能存活至2-3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。

  继发性肾病可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。遗传性肾病是由基因突变所致并可遗传子代的一组肾脏疾病,包括常染色体显性遗传性多囊肾病、遗传性肾炎、薄基底膜肾病和Fabry病等。

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